Síndrome de sotos síntomas, causas, tratamiento desviacion lumbar

Los signos y síntomas clínicos de esta patología varían de un individuo a otro, sin embargo, existen varios hallazgos característicos:rasgos faciales atípicos, crecimiento físico exagerado (sobrecrecimiento) durante la infancia y discapacidad intelectual o alteraciones cognitivas (Genetics Home Reference, 2016).

Además, mucho de los individuos afectados también presentan otra serie de complicaciones médicas como las anomalías cardiacas congénitas, episodios convulsivos, ictericia, anomalías renales, problemas de comportamiento, entre otros (Lapuzina, 2010).

En cuanto al tratamiento, actualmente no existen ninguna intervención terapéutica específica para el síndrome de sotos.


Generalmente, la atención médica va a depender de las características clínicas de cada individuo (Asociación Española Síndrome de Sotos, 2016). Características generales del síndrome de Sotos

En los primeros reportes médicos, se describían los principales rasgos clínicos de 5 niños con sobrecrecimiento (Lapuzina, 2010): crecimiento rápido, retraso generalizado del desarrollo, rasgos faciales particulares y otras alteraciones neurológicas (Sotos et al., 1964; Pardo de Santillana y Mora González, 2010).

Sin embargo, no fue hasta 1994, cuando se establecieron los principales criterios diagnósticos de síndrome de Sotos por Cole y Hughes: apariencia facial distintiva, crecimiento excesivo durante la infancia y problemas de aprendizaje (Tatton-Brown & Rahman, 2007).

En la actualidad, se han descrito cientos de casos, de esta forma podemos conocer que la apariencia física de un niño afectado por el síndrome de Sotos es: altura superior a la esperada para su sexo y grupo de edad, manos y pies grandes, perímetro craneal con un tamaño excesito, frente ancha y con hundimientos laterales (Pardo de Santillana y Mora González, 2010). Estadísticas

Sin embargo, la prevalencia real de esta patología no se conoce con exactitud, ya que las variabilidades de sus características clínicas tienden a confundirse con otras condiciones médicas, por lo que es probable que no se diagnostique correctamente (Genetics Home Reference, 2016).

En cuanto a las características particulares, el síndrome de Sotos puede afectar a hombres y mujeres en la misma proporción. Además, es una condición médica que puede presentarse en cualquier área geográfica y grupo étnico (National Organizatión for Rare Disorders, 2015). Signos y síntomas

– Hallazgos clínicos presentes en el 80%-100% de los casos: perímetro craneal por encima de la media ( macrocefalia); cráneo alargado (dolicocefalia); alteraciones y malformaciones estructurales en el sistema nervioso central; frente abultada o prominente; línea de nacimiento capilar alta; aspecto rosado en mejillas y nariz; paladar elevado; altura y peso incrementada; crecimiento acelerado y/o exagerado durante la etapa infantil; manos y pies grandes; tono muscular anormalmente reducido (hipotonía); retraso generalizado del desarrollo; alteraciones lingüísticas.

– Hallazgos clínicos presentes en el 60-80% de los casos: edad ósea superior a la bilógica o natural; erupción temprana de las piezas dentales; retraso de la adquisición de habilidades motoras finas, torsión de las fisuras palpebrales; mentón en punta y prominente; CI por debajo del rango normal; dificultades de aprendizaje, escoliosis; infecciones recurrentes del tracto respiratorio; alteraciones y trastornos de conducta ( hiperactividad, trastornos del lenguaje, depresión, ansiedad, fobias, alteración de los ciclos de sueño-vigilia, irritabilidad, conductas estereotipadas, etc.).

Dentro de las alteraciones físicas los hallazgos clínicos más relevantes hacen referencia al crecimiento y desarrollo, maduración esquelética, alteraciones faciales, anomalías cardiacas, alteraciones neurológicas y procesos neoplásicos. Sobrecrecimiento

Sin embargo, lo más común es que el establecimiento del diagnóstico del síndrome de Sotas se retrase hasta el momento en el que los hitos habituales del desarrollo comienzan a demorarse o a presentarse de forma anormal y alterada (Child Growth Foundation, 2016). Tratamientos

En los primeros años de vida y durante toda la etapa infantil, los programas de estimulación temprana, terapia ocupacional, logopedia, rehabilitación cognitiva, entre otros, serán beneficiosos para el reajuste de los procesos maduraciones (Baujat & Cromier-Daire, 2007).

Además, en algunos casos, los individuos con síndrome de Sotos pueden desarrollar diversas alteraciones de comportamiento que pueden tener como resultado un fracaso en la interacción escolar y familiar, además de interferir con los procesos de aprendizaje. Debido a esto, se requiere la intervención psicológica para desarrollar los métodos más adecuados y eficaces de solución (Baujat & Cromier-Daire, 2007).

El síndrome de Sotos no es una patología que ponga en grave riesgo la supervivencia de la persona afectada, generalmente la esperanza de vida no se ve reducida en comparación con la población general (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Los rasgos característicos del síndrome de Sotos suelen resolverse tras las primeras etapas de la infancia. Por ejemplo, la velocidad de crecimiento tiende a ralentizarse y los retrasos en el desarrollo cognitivo y psicológico suelen alcanzar un rango normal (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).